Quiste por Duplicación Esofágica

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El  quiste  por  duplicación  esofágica  es  una  entidad  rara, con una incidencia de 1:8.200 recién nacidos, y la segunda causa  de  tumoración  esofágica  benigna  después  del  leiomioma. Suele permanecer asintomático en el 37% de los casos y se descubre de forma accidental en la edad adulta. Tras su diagnóstico debe plantearse el tratamiento quirúrgico para evitar la aparición de posibles complicaciones como la infección, el conflicto de espacio con estructuras adyacentes, la hemorragia, la rotura o la degeneración neoplásica.


El  quiste  por  duplicación  esofágica  es  una  malformación  congénita  poco  frecuente. Su  origen  se  debe  a  un fallo en el proceso de vacuolización completa del esófago que  se  produce  entre  la  quinta  y  la  octava  semana  del período embrionario.

Puede asociarse a otro tipo de malformaciones congénitas como la duplicación de intestino delgado,  atresia  esofágica  distal  a  la  duplicación,  fístula traqueoesofágica, escoliosis y hemivértebra, así como alteraciones  de  la  unión  espinal. Se  presenta  con  mayor frecuencia en varones y se localiza principalmente en el margen derecho del tercio distal del esófago.

La presentación clínica es variada. La mayor parte de los quistes por duplicación esofágica permanecen asintomáticos hasta la edad adulta, especialmente los que se localizan en el tercio medio e inferior del esófago. En los casos  que  ocasionan  síntomas,  el  más  frecuente  es  la disfagia (70%), seguida de molestias epigástricas (20%) y dolor retroesternal (10%). Anorexia, regurgitación, disnea y tos también pueden ser referidos, aunque con menos frecuencia.

El  diagnóstico  definitivo  es  anatomopatológico;  para ello  es  necesaria  la  extirpación  quirúrgica. Los  criterios anatomopatológicos  son: que  el  quiste  esté  en  contacto con la pared del esófago; envuelto por dos capas musculares  lisas,  y  su  epitelio  de  revestimiento  debe  estar constituido por alguno de los niveles del tracto gastrointestinal,  ya  sea  escamoso,  columnar,  seudoestratificado o ciliado. 

A pesar de ello, podemos llegar a un diagnóstico  de  sospecha  apoyándonos  en  una  serie  de  pruebas complementarias. La  radiología  simple  de  tórax  puede mostrar  ensanchamiento  mediastínico  y  desplazamiento de la tráquea. El tránsito baritado revela en algunos casos  desplazamiento  del  esófago  y  la  tráquea  por  masa intramural o extramural. La endoscopia digestiva alta sirve para valorar el estado de la mucosa esofágica. La tomografía  computarizada  puede  ayudar  a  la  localización del quiste en dos planos, pero no distingue entre lesiones quísticas  y  sólidas,  por  lo  que  la  supera  la  resonancia magnética,  que  permite  la  localización  en  tres  planos  y distingue si el contenido de la lesión es quístico. 

Actualmente, la prueba diagnóstica de elección en el quiste por duplicación esofágica es la ultrasonografía endoscópica, que  nos  ayuda  a  establecer  la  relación  anatómica  del quiste con el esófago, la aorta descendente y el diafragma. Nos  ofrece  además  visión  en  todos  los  planos  del espacio  y  la  medida  de  los  tres  diámetros  máximos  del quiste y no precisa administración de contraste. Permite, asimismo,  detectar  si  hay  continuidad  entre  la  muscular propia del esófago y la pared del quiste. La  biopsia  endoscópica  debe  evitarse  para  reducir  el riesgo de lesión mucosa durante la resección quirúrgica posterior.

El  tratamiento  de  elección  es  la  exéresis  quirúrgica completa debido a la posibilidad de degeneración y a la facilidad de su extirpación. El abordaje quirúrgico se realizará en la mayoría de los casos a través de una toracotomía  posterolateral,  aunque  en  la  actualidad  se  han escrito  abordajes  mínimamente  invasivos  con  igual seguridad  y  eficacia  que  el  abordaje  abierto  y  con  una recuperación del paciente en menos tiempo. Mediante un abordaje abdominal subcostal bilateral y tras realizar maniobra de Pinotti (apertura diafragmática), se palpa  tumoración esofágica. La técnica consiste en llevar a cabo una disección completa extramucosa  del  quiste  evitando  lesionar  la  capa  muscular esofágica. Hay que tener en cuenta la cercanía del nervio  vago  para  evitar  lesionarlo. Tras  la  enucleación  del quiste,  se  recomienda  aproximar  los  bordes  de  la  capa muscular  propia  del  esófago. La  punción  y  el  drenaje el quiste guiado por endoscopia o tomografía computarizada  pueden  ser  una  alternativa  en  pacientes  de  alto riesgo  quirúrgico  o  en  los  que  rechacen  el  tratamiento quirúrgico, aunque debemos saber que no es una técnica exenta de riesgo. Se han publicado casos de seudo-divertículos  en  el  lugar  de  resección  del  quiste,  por  lo que  se  recomienda  el  seguimiento  de  estos  pacientes mediante endoscopias y/o radiografías con contraste seriadas.

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