Enfermedad de Hirschsprung

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Enfermedad de Hirschsprung
La Enfermedad de Hirschsprung o aganglionosis congénita del intestino es una afección caracterizada por la ausencia congénita de células ganglionares en los plexos mientéricos parasimpáticos del intestino, extendiéndose proximalmente a partir del recto hasta diferentes longitudes. Es la aganglionosis rectosigmoidea (recto y colon sigmoides) la más frecuente, aunque en raros casos pudiera afectarse la totalidad del colon e incluso el intestino delgado.

Al nivel de la zona aganglionar, el intestino pierde su capacidad para transmitir las ondas peristálticas y se observa rígido con distensión del intestino próximal  que lucha contra un obstáculo, por lo que muchos lo conocen con el nombre de Megacolon agangliónico.

Constituye un cuadro oclusivo típico en el recién nacido aunque pudiera verse también en el lactante y niño mayor en sus diferentes formas clínicas.

Formas Clínicas


La enfermedad puede presentarse de distintas formas, conformando cuadros clínicos a veces específicos y a veces no tanto por la combinación de elementos de cada forma:

 

Ø  Oclusión intestinal: dolor abdominal a tipo cólico, ausencia de expulsión de heces ni gases, vómitos que varían de biliosos a fecaloideos, distensión abdominal progresiva, asas intestinales visibles en la pared abdominal y RHA aumentados.

Ø  Forma perforativa: en algunas ocasiones el intestino distendido suele perforarse a nivel del ciego y debutar con un cuadro peritoneal.

Ø  Enterocolitis: cuadro infeccioso intestinal que pone en peligro la vida del paciente donde la distensión abdominal, los vómitos biliosos y la constipación alternan con episodios de diarreas explosivas fétidas, sobre todo al estímulo rectal.

Ø  Constipación crónica: se manifiesta con un cuadro de constipación severa que puede llegar a presentarse en el niño mayor con el antecedente siempre de retardo o ausencia de expulsión de meconio en el periodo de recién nacido. El paciente frecuentemente necesita del empleo de laxantes y enemas para defecar, presenta una distensión abdominal crónica, anorexia, vómitos en ocasiones, desnutrición progresiva y crisis de enterocolitis a veces grave.

Complementarios
Los complementarios que deben realizarse deben ajustarse al estado del paciente, la edad, la forma clínica que presente, desde análisis de sangre generales hasta algunos más específicos teniendo en cuenta los siguientes:

ü   Rx de abdomen simple: distensión intestinal a predominio del colon y en ocasiones signos de oclusión mecánica .El neumoperitoneo pudiera estar presente cuando perforación intestinal asociada.

ü   Rx colon por enema: puede demostrar una zona de colon distal estrecha con dilatación por encima. A las 24 horas se realiza un estudio de vaciamiento y se demuestra la mala evacuación del contraste.

ü   Manometria rectal: ayuda al diagnóstico en niños mayores que cooperan a la realización del estudio, demostrándose la ausencia del reflejo rectoanal inhibitorio.

ü   Biopsia rectal: constituye el medio diagnóstico de certeza que demuestra la ausencia de células ganglionares en los plexos mientéricos intestinales.


ü   La defecografía hace posible identificar prolapso rectal, intususcepción, rectocele o enterocele.

Tratamiento
Depende de la forma clínica que tenga el paciente, conociendo el diagnóstico previa biopsia rectal.

Ø  Oclusión intestinal: se realiza una colostomía terminal en el sitio donde existan células ganglionares, se conoce a través de mapeo del intestino mediante biopsia por congelación del colon durante el acto quirúrgico.

Ø  Forma perforativa: se realiza igual proceder anterior, además de exteriorizar el sitio de la perforación intestinal.

Ø  Enterocolitis: tratamiento antibiótico enérgico, estímulo rectal periódico y enemas. Posteriormente tratar como la siguiente forma clínica.

Ø  Constipación crónica: se trata con laxantes, enemas y estimulo rectal hasta que se decide la intervención quirúrgica definitiva abdominoperineal sin colostomía. Cuando el colon esta dilatado, es conveniente realizar una colostomía terminal previo mapeo del mismo, para descomprimir el intestino.

La operación definitiva abdominoperineal con resección intestinal del segmento agangliónico y descenso del intestino que tiene células ganglionares se prefiere realizar en la etapa de lactante aunque recientemente hay cirujanos que la practican en el periodo neonatal. Puede llevarse a cabo por vía laparoscópica, laparotómica o endorrectal; y las técnicas quirúrgicas más utilizadas son la de Swenson, Duhamel y Soave.


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