Cardiopatías Congénitas



Las Cardiopatías Congénitas podemos definirlas como las anormalidades anatómicas o funcionales del aparato cardiovascular al nacer.

Estas se producen durante la fase temprana de la vida intrauterina y generalmente son el resultado de alteraciones en el desarrollo embrionario de una estructura normal, o bien esta estructura sólo desarrolla las primeras etapas. 
La malformación cardiaca, a su vez modifica la circulación fetal y puede llegar a modificar de manera importante el desarrollo anatómico y funcional del resto de la circulación.

Las Cardiopatías Congénitas pueden ser:

1.     Críticas
2.     Potencialmente críticas
3.     No críticas

1- CRITICAS

En el menor de un mes las que hacen:

a)     - Crisis de hipoxemias profundas u Hb 02 menor de 60%
-Transposición de grandes vasos
            -Atresía pulmonar con comunicación interventricular
1       Atresía Pulmonar sin comunicación interventricular
2       Tetralogía de Fallot severa
3       Hipoplasia  de cavidades izquierda
4       Atresía triscuspidea con atresía pulmonar
5       Corazón univentricular.
      
       b)  -   Insuficiencia cardiaca:
6       Hipoplasia de cavidades izquierda
7       Coartación aórtica severa
8       Defecto septales múltiples
9       Tronco común
10  Conexión anómalas total de venas pulmonares infradiafragmática
11  Atresía tricuspidea

Variedad I y II y C (Sin atresía ni estenosis pulmonar)

-Persistencia del conducto arteriosos y comunicación interventricular (en el prematuro)
-Defectoseptación aurículo ventricular
-Transposición de grandes vasos complicados.

I                      



2-CRITICAS:  En el mayor de un mes y menor de una año (las que hacen)

a) Hipoxemia severa u Hb 02 menor de 50%
12  Atresía pulmonar con comunicación interventricular.
13  Transposición de grandes vasos.
14  Atresía tricuspidea variedades I y II A y I y II 3 ( con atresía o estenosis pulmonar).
15  Tetralogía de Fallot severa
16  Estenosis pulmonar severa.
CIV:
La comunicación interventricular o C I V es la Cardiopatía Congénita más frecuente en el niño no es más que un defecto en el septum interventricular que puede estar ubicado en la porción membranosa o en la muscular del mismo y que permite desde el punto de vista hemodinámico un corto circuito de ventrículo izquierdo a tractus de salida de ventrículo derecho y por tanto aumento del flujo sanguíneo  pulmonar que implica una sobrecarga de volumen de aurícula y ventrículo izquierdo y por consiguiente dilatación de estos últimos.

Desde el punto de vista clínico la CIV  pequeña no produce manifestaciones importantes, no así la CIV moderada y grande que sí ofrece datos clínicos como:

- Poco aumento de peso
- Cansancio fácil al alimentarse o realizar cualquier esfuerzo físico.
- Sudoración frecuente.
- Polipnea
- Tiraje
- Taquicardia
- Presencia del tercer ruido cardíaco
- Precordio abombado y generalmente hiperdinámico con latido de la punta visible y palpable.
- Frémito sistólico en borde estenal izquierdo
- Soplo, sistólico 4-5/6 en borde estenal izquierdo bajo que irradia transversal o en barra.
- Segundo ruido Cardíaco normal o ligeramente aumentado por hiperflujo.
- Puede oírse el retumbo mitral (soplo diastólico en apex producto de estenosis mitral funcional) que nos alerta  de la repercusión hemodinámica que tiene ese paciente.

Desde el punto de vista de los complementarios tenemos:

EKG  Raltas en  V5  y V6  (Crecimiento ventricular izquierdo)
Q Profundas en V5 y V6 (Sobre carga de volumen o diastólica, de ventrículo izquierdo).
Rx de Tórax (Tele) Cardiomegalia o predominio de ventrículo izquierdo y flujo pulmonar aumentado.

ECOCARDIOGRAMA:Defecto septal su tamaño y posición, dilatación de tronco de arteria pulmonar y dilatación de cavidades izquierdas.

            EVOLUCION NATURAL:  CIV

1- Cierre espontáneo (de 4 a 6 años)
2- Aneurisma del Septum interventricular por falso cierre de la CIV.
3- Infecciones respiratorias frecuentes.
4- Insuficiencia cardiaca
5- Hipertensión pulmonar
6- Endocarditis infecciona
7- Hipertrofia del tractus de salida de ventrículo derecho.
8- Insuficiencia aórtica.

CIA:

La comunicación Interauricular no es más que la Cardiopatía producida en el Septum interauricular que puede ubicarse en el septum primun o en el secundun.  Aquí nos referimos a la C.I.A. de tipo secundum ya que la tipo septum primum la estudiaremos en los defectos de septación aurículo-ventricular.

La C.I.A.  de tipo secundum es muy raro que se diagnostique en lactantes y más raro aún que esto produzca síntomas, generalmente se sospecha una C.I.A.  en la edad pediátrica en una visita médica ordinaria durante la cual se descubre un soplo cardíaco, lo que motiva un estudio más completo del paciente, no obstante pueden presentarse en los niños con una C.I.A. algunos síntomas como:

29  Cansancio y diseña de esfuerzo
30  Cierto grado de Hipodesarrollo pondoestatural.
31  Propensión a infecciones respiratoria.

Al examen físico del aparato cardiovascular puede haber un precordio ligeramente abombado y latido epigástrico palpable, no debe haber frémito el primer ruido cardíaco es normal y se ausculta un soplo expulsivo mesosistólico 2-3/6 en borde esternal izquierdo alto o foco pulmonar, que es producto del aumento del flujo a través de la válvula pulmonar.  El segundo ruido cardíaco está desdoblado constante y fijo.  Cuando existe un corto circuito amplio de aurícula izquierda a auricular derecha se ausculta el retumbo tricuspídeo )soplo distólico en borde esternal izquierdo bajo) que es producto de una estenosisi tricuspidea funcional por el aumento del flujo sanguíneo a través de la tricúspide y lo que significa que hay repercusión hemodinámica.

Desde el Punto de vista hemodinámico la C.I.A. se comporta como un corto circuito de aurícula izquierda a aurícula derecha, lo que implica un hiperflujo sanguíneo a través de la tricúspide hacia ventrículo derecho lo que conlleva a dilatación de éste y por consiguiente de tronco de arteria pulmonar.

Los complementarios se comportan de la siguiente forma:

EKG Patrón de Bloqueo de rama derecha del HAZ de HIZ, en el que están implícitos los símbolos del crecimiento ventricular derecho y sobrecargas de volúmenes de dicho ventrículo.

RX Tórax (Téle).  Cardiomegalia a predominio de ventrículo derecho flujo pulmonar aumentado y prominencia del arco medio de la pulmonar.

ECOCARDIOGRAMA:

Defecto septal, su tamaño y posición y dilatación de cavidades derecha y de tronco de arteria pulmonar.



EVOLUCION NATURAL:  CIA

1       Cierre espontáneo (de 3 a 4 años)
2       Infecciones respiratorias frecuentes.
3       Insuficiencia cardíaca
4       Hipertensión Pulmonar
5       Arritmia supraventriculares
6    Endocarditis infecciosas (muy raro)
Persistencia del conducto arterioso:

El conducto arterioso es una estructura normal del feto en forma de un amplio vaso que conecta el tronco de la arteria pulmonar con la aorta descendente, inmediatamente por debajo del nacimiento de la arteria subclavia izquierda.

Sub-Clavia Izquierda.  La mayor parte del gasto del ventrículo derecho en el corazón del feto no pasa a través de los pulmones por estar colapsados, sino del conducto arterioso hacia la aorta descendente y de esta a la placenta que es el órgano donde se lleva a cabo la oxigenación de la sangre fetal.

Pero al nacer el niño los pulmones se insuflan y disminuye la resistencia vascular pulmonar y por tanto la sangre procedente del ventrículo derecho pasa a través de la arteria pulmonar a los pulmones a oxigenarse y deja de ser necesario el conducto arterioso, el cual producto del aumento de la presión de oxígeno y de la síntesis, liberación o inhibición de sustancias vasoactivas comienza su cierre espontáneo fisiológico entre 12 y 15 horas de vida extrauterina y antómico entre la 3era. y 4ta. Etapa de vida.

Conociéndose por persistencia del conducto arterioso (PCA) a la cardiopatía que presenta cuando no se produce el  cierre  espontáneo fisiológico y anatómico del conducto arterioso en el tiempo establecido.

La PCA  es más frecuente en el prematuro, generalmente producto de su inmadurez, siendo a su vez más frecuente en estos pacientes su cierre espontáneo a medida que va madurando el niño.

En el niño a término es menos frecuente la presencia de PCA pero sí es más difícil de cerrar espontáneamente en el caso de presentarse, ya que generalmente la PCA se debe a una malformación congénita relacionada muy probablemente con un defecto anatómico primario del tejido elástico de la pared del conducto arterioso.

Desde el punto de vista hemodinámico la persistencia del conducto arterioso se caracteriza por un corto circuito de aorta a pulmonar produciéndose un hiperflujo sanguíneo pulmonar, el cual es llevado a través de las venas pulmonares a aurículas y ventrículos izquierdos que se dilatarán producto de la sobrecarga de volumen que reciben.

Cuando la PCA es pequeña, no se aprecian manifestaciones clínicas evidentes y se sospecha la cardiopatía por la detección fortuita de un soplo sistólico o sistodiastólico de poca intensidad (1-2/6) en región intraclavicular izquierda y si la PCA es moderada o grande sí pueden detectarse otras manifestaciones clínicas como cansancio fácil al tomar los alimentos, sudoración, polipnea en otros signos de insuficiencia cardíaca, al examen físico del aparato cardiovascular se presentan un precordio abombado e hiperdinámico con frémito sistólico o sistodiastólico en muchos casos 1er. ruido cardiaco es normal soplo sistólico o sistodiastólico 3-4-5/6 en región inflaclavicular izquierda, pudiéndose oír un retumbo mitral (soplo diastólico en apex) por el hiperflujo a través de la mitral.  El 2do. Ruido es normal puede o no haber 3er. ruido cardiaco en dependencia de la presencia o no de signos de insuficiencia cardíaca.

Otro aspecto importante del exámen físico son los pulsos femorales saltones y pueden detectarse una tensión arterial diferencial amplia.

Los complementarios se comportan como sigue:
EKG  R altas en V5 y V6 (crecimiento ventricular izquierdo) Q profundas en V5 y V6 (sobrecarga de volumen de cavidades izquierdas)
RX Tórax (Tele)  Cardiomegalia a predominio de ventrículo izquierdo.  Flujo pulmonar aumentado y prominencia del arco medio de la pulmonar.

ECOCARDIOGRAMA:

Presencia de la persistencia del conducto arterioso y su tamaño dilatación del tronco de la arteria pulmonar y aliaración de cavidades izquierdas.

EVOLUCION NATURAL:
1       Cierre espontáneo (1 año)
2       Infecciones respiratorias frecuentes.
3       Insuficiencia cardíaca
4       Hipertensión pulmonar
5       Endarteritis infecciosa del ductus
6       Dilatación aneurismática con calcificación y rotura del ductus.

COARTACION DE LA AORTA (CO.AO)

Es responsable del 8% de las cardiopatías congénitas en los niños y sigue en orden de frecuencia a la CIV y a la PCA.

La coartación aórtica es una cardiopatía que consiste en una deformación de la túnica media en el punto de origen de la aorta descendente, afectando la pared anterior superior y posterior de la misma y forma un pliegue que a modo de cortina penetra en las luz del vaso y produce un estrechamiento excéntrico de la misma.

La CO. AO puede localizarse por encima del conducto arterioso siendo esta la CO. AO.  Preductal, cuando está situada por debajo del conducto arterioso recibe el nombre de POST DUCTAL.

Generalmente la coartación aortica se localiza por debajo del origen de la arteria subclavia izquierda.

La Co. Ao. Aumenta la resistencia al flujo de sangre a través de la misma y mientras mas estrecha está la luz del vaso, mayor resistencia este ofrecerá al flujo sanguíneo.

El grado de obstrucción aortica producida por la coartación progresa lentamente desde el nacimiento.

Las presiones arteriales sistólicas y diastólicas por encima de la Co Ao suelen estar anormalmente elevadas, mientras que en la arteria femoral, por debajo de la Co Ao la presión sistólica es menor de lo normal.  Como consecuencia de la hipertensión en la mitad superior del cuerpo se desarrolla, una abundante circulación colateral que mantienen al paciente muchas veces asintomático.

Una cuarta parte de los coartados hacen insuficiencia cardiaca en la primera semana de vida y otra cuarta parte en las tres semanas siguientes.  Es posible que el cierre del conducto arterioso contribuya al establecimiento de la obstrucción y al comienzo brusco de la sintomatología en algunos pacientes.

El cuadro clínico de estos niños influye disnea, dificultades en la alimentación y retardo del  desarrollo pondo estatural, la taquipnea y respiración dificultosa son características.  Los latidos precordiales del ventrículo derecho y del izquierdo son hiperdinámicos.  Puede haber ritmo de galopes.  Un soplo sistólico de poca intensidad puede auscultarse en la región interescapular y en ocasiones no se ausculta.
El diagnóstico se hace comparando los pulso de las extremidades superiores e inferiores.  El pulso femoral es débil, está retrasado o no se palpa y la presión arterial sistólica en el brazo es generalmente superior en 30 mm Hg  a la de la pierna de ese mismo lado.  Pudiera observarse cianosis diferencial aunque no es frecuente.
El EKG durante los primeros meses puede mostrar crecimiento biauricular y biventricular o hipertrofia ventricular derecha.

El Rx Tórax (Tele) Cardiomegalia  y congestión venosa.

Es importante hacer el diagnóstico diferencial con la estenosis aortica severa, atresia aortica y la interrupción del arco aórtico.

ESTENOSIS AORTICA:

La obstrucción congénita de la región de la válvula aórtica puede afectar la propia válvula la zona supravalvular de la aórta de la zona subaórtica del ventrículo izquierdo (subvalvular).

La estenosisi aórtica valvular en el 70% de los casos y subválvular en forma de membrana o anillo en el 15-20% de los pacientes, el 10 o 15% restante presenta una estenosis supravalvular o una estenosis subaórtica hipertrófica.

La estenosis aórtica valvular se descubre en la mayor parte de los pacientes por la auscultación de un soplo cardíaco aunque en la etapa de RN y lactante puede debutar en forma de una insuficiencia cardíaca en los casos en que la obstrucción es crítica.

En los casos críticos pueden aparecer además fatigas, disnea, angina y síncope, además puede ocurrir muerte súbita, pueden detectarse en los casos críticos una atención arterial diferencial menor de 20 mm Hg.
Se detecta el exámen físico un latido apical sostenido y en el 90% de los casos críticos se palpa frémito sistólico en borde esternal derecho (foco aórtico).  Su ausencia indica que el gradiente sistólico es menor o igual o menor a 30 mm Hg.  La presencia de una clic de exección protosistólico en el apex es característica de la estenosis valvular y permite distinguirla de otros tipos de estenosis del tractus de salida del ventrículo izquierdo a la auscultación se precisa un soplo sistólico 3-4-5/6 rudo en borde esternal derecho (foco aórtico) y se irradia a los vasos del cuello y hacia apex .  A mayor intensidad del soplo mayor criticidad de la estenosis aórtica.

El EKG es normal de la estenosis aórtica ligera y muestra signos de hipertrofia ventricular izquierdo en las moderadas severas RX Tórax (Tele) Normal en las Est.  Aórticas ligera y con ligera cardiomegalia a predominio de ventrículo izquierdo en las moderadas y severas.

En el Ecocardiograma se aprecia el grado de excentricidad en el cierre de la válvula aórtica y el grado de hipertrofia del ventrículo izquierdo con el grado de la obstrucción al tractus de salida de ventrículo izquierdo.

ESTENOSIS AORTICA SUBVALVULAR:
Puede de ser debida a una membrana fibrosa situada inmediatamente por debajo de la válvula aórtica, o a un grueso anillo fibromuscular que incluye la valva anterior de la mitral y se localiza a un nivel ligeramente inferior en el trayecto de salida del ventrículo izquierdo.Los síntomas y signos clínicos son parecidos a los de la Est. Aórtica valvular.
ESTENOSIS AORTICA SUPRAVALVULAR:
Esta puede ser familiar, o esporádica, en cuyo caso se asocia generalmente o retraso mental con fascie característica o mas raramente secundaria o rubéola congénita.

La Estenosisi Aórtica Supravalvular que se asocia a retraso mental forma parte del síndrome de Williams, que es de aparición esporádica y se acompaña de una facie característica  con frente ancha y prominente presencia de pliegues epicantos, escaso de desarrollo del puente nasal y de la mandíbula y labios superior colgantes.  Se ha relacionado con la hipercalcemia idiopática de la infancia aunque no en todos se detecta la hipercalcemia.  El cuadro clínico se corresponde con el de una estenosis aórtica moderada o severa valvular pero en infancia más tardía.

ESTENOSIS PULMONAR:

Esta Cardiopatía Congénita se caracteriza por una obstrucción al tractus de salida del ventrículo derecho y puede ser a nivel valvular que es la más frecuente a subvalvular.

En la mayoría de los casos se detecta en el primer mes de la vida y con frecuencia el primer día un soplo sistólico rudo de intensidad 3-4-5/6 en foco pulmonar acompañado de un 2do. Ruido cardíaco disminuido.  Puede palparse fremito en dependencia de la intensidad del soplo.

A mayor intensidad, mayor gravedad de la estenosis.  La Estenosis pulmonares severas pueden producir fatiga, cansancio, síncope insuficiencia cardiaca y crisis de cianosis en los casos severos y acompañados de defecto septal.

El EKG muestra hipectrofia ventricular derecha en los casos moderados y severos.

En Rx Tórax (tele) hay cardiomegalia a predominio de ventrículo derecho (punta levantada) y flujo pulmonar disminuido.

El Ecocardiograma muestra el engrosamiento valvular pulmonar y la hipertrofia ventricular derecha.

          
          






 TETRALOGIA DE FALLOT

Es una Cardiopatía congénita cianótica producida por una malformación tronco-conal y se caracteriza por cuatro elementos fundamentales.

a) Estenosis pulmonar válvulas o infundibular en su mayoría.
b) Gran comunicación interventricular.
c)  Aorta que cabalga sobre la comunicación interventricular.
d) Hipertrofia ventricular derecha.

Desde el punto de vista hemodinámico se produce un corto circuito de ventrículo derecho a izquierdo a través de la obstrucción del tractus de salida del ventrículo derecho las presiones en este se elevan hasta hacerse superiores o iguales a las del ventrículo izquierdo y al existir una gran comunicación interventricular esta permite que la sangre insaturada pase con gran facilidad hacia ventrículo izquierdo y como la aorta cabalga sobre la comunicación interventricular recibe gran parte de la sangre insaturada siendo este  uno de los motivos por los que estos niños son cianóticos.

Clínicamente se detecta un soplo sistólico desde el nacimiento aunque la cianosis no aparece hasta después de dos meses de edad que es cuando se incrementa la actividad física del niño y disminuye aún más la hemoglobina fetal.

La cianosis generalmente es distal y peribucal y aumenta a los esfuerzos físicos.

Las mucosas están hipercoloreadas, el pricordio es quieto y no abombado.  Puede palparse frémito sistólico en dependencia de la intensidad del soplo.  Se ausculta un soplo sistólico eyectivo 3-4/6 en borde esternal izquierdo acompañado de un 2do. Ruido cardíaco único y fuerte por el cierre aórtico.

Mientras más severa sea la obstrucción al tractus de salida del ventrículo derecho más severa será la tetralogía de fallot y menos se auscultará el soplo sistólico.

Los niños portadores de tetralogía de fallot tienen uñas en vidio de reloj, dedos en palillo de tambor, retardo del desarrollo podoeslatural y tienden con frecuencia a adoptar la posición de acuclillamiento con la cual disminuyen el retorno venoso a cavidades derechas y aumentan la resistencia vascular sistémica, situaciones estas las dos, que provocan una disminución del corto circuito de derecha izquierda.

En EKG se aprecia:
Hipertrofia ventricular derecha (R altas en VL)
Cambio falotoide (cambio que se produce de R altas en Vl sin S a R altas en V2 con S profunda).
Pocos rectores izquierdos (pocas R en V5 y V6).

En Rx  tórax (Tele) hay índice Cardiotoracico en límite normal la punta del corazón está hacia arriba (corazón sabotoide, o corazón en forma  de zapato sueco, o corazón en sabor) y el flujo pulmonar está disminuido.

En Ecocardiograma se precisan los 4 elementos que componen la enfermedad:
Estenosis pulmonar
Gran CIV
Aorta cabalgando sobre CIV
Hipertrofia ventricular derecha.

EVOLUCION NATURAL:

1       Crisis de Hipoxia.  Se caracterizan por irritabilidad, llanto, taquicardia, polipnea, incremento de la cianosis, pueden tener somnolencia que alterne con la irritabilidad, hacer convulsiones, caer en como y llegar a la muerte, por lo que hay que tratarla de urgencia.
2       Hemoconcentración o poliglobulia cuando las cifras de Hb son mayores o iguales a 20 G% y el HT o mayor o igual a 70.
3       Accidentes vasculares y encefálico.
4       Abscesos cerebrales.
5       Endocarditis infecciosa
6       Trastornos de la coagulación
7       Sólo en los casos siguientes hace insuficiencia cardíaca.
Cuando es un Fallot operado con fístula sistémico pulmonar
Cuando es un Fallot con Aggenesia de sigmoideas pulmonares.
Cuando tiene una endocarditis infecciosa.
Cuando tiene anemia severa

TRATAMIENTO DE LA CRISIS DE HIPOXIA
Como se trata de una urgencia, esta hay que tratarla en el lugar donde suceda, primero colocar al paciente en posición ganupectoral, luego canalizar venas periféricas y administrar bicarbonato de sodio al 4% a razón de 7 cc x Kg, la primera dosis (sin administrar más de 40 cc por dosis)

Si después de 10 o 15 mtos. persiste con los signos de Hipoxia se administra una 2da. Dosis que puede ser a 1 cc x kg o suministrar el bicarbonato que me quedó residual de la primera dosis (porque se trataba de un paciente que al efectuarle los cálculos le correspondía más de 40 cc. En la primera dosis  le administro el resto).

Si a los 10 o 15 minutos de la 2da. Dosis sigue con signos de Hipoxia le administro una 3era. dosis de bicarbonato a 1 cc. X kg, y si ni mejora hay que trasladarlo para una unidad de cuidados intensivos para evaluar ventilación mecánica ya que al llevar aproximadamente 30 mntos. De hipoxia el centro respiratorio se deprime y por tanto hay que brindar apoyo ventilatorio, además se puede en una unidad de cuidados intensivo evaluar el uso de propranolol endovenoso para disminuir el espasmo infundivular del ventrículo derecho.

Cuando el paciente mejora con la primera o segunda dosis de bicarbonato se puede comenzar el tratamiento con propranolol por vía oral para disminuir el espasmo infundivular del ventrículo.  0.06-0.15 mg kg c 4-6h

La dosis del propranolol oral es de 1-5 mg/kg/día pudiéndose llegar en casos extremos hasta 8/10 mg/kg/día recordando que está contraindicado en el asmático.  La presentación es:  Tabletas de 10 mg y de 40 mg.

            TRANSPOSICIÓN DE GRANDES VASOS
Esta Cardiopatía congénita consiste en una discordancia ventrículo arterial, en la que la arteria pulmonar emerge del ventrículo izquierdo y la aorta del ventrículo derecho por lo que se producen dos circulaciones en paralelo y de no existir comunicaciones entre ambas como:  comunicación interventricular, interauricular o persistencia del conducto arterioso, sería incompatible con la vida.
Se caracteriza por marcada hipoxemia desde los primeros días de vida, así como signos de insuficiencia cardíaca.

Los niños que la padecen generalmente son recién nacidos robustos y sin malformaciones extracardíacas.

El cuadro clínico depende del tipo y gravedad de las lesiones cardíacas asociadas.

Aparece cianosis desde el nacimiento, taquipnea y diseña, los pulsos se palpan fácilmente, puede haber insuficiencia cardíaca con ritmo de galope, el latido de ventrículo derecho suele ser ligeramente fuerte.

El 1er. ruido es fuerte y el 2do. R desdoblado con escasa separación.

Los soplos no suelen ser importante ni diagnósticos pueden ser causa de muerte en el primer mes de vida si no se maneja adecuadamente desde temprano.

El ELG a veces muestra onda P alta y picuda desde el 2do. Y 3er. día de la vida y la T positiva en V1, V3R y VR después de los 4 días de vida sugiere que la presión sistólica del ventrículo derecho se halla a niveles sistémicos y constituye uno de los signos más precoces de agrandamiento del ventrículo derecho.
El Rx Tórax (Tele) es normal o casi normal durante la primera semana de vida y solo se observa ligero aumento de tamaño de la silueta y de las sombras vasculares pulmonares.  Generalmente el corazón adquiere una forma de huevo (Pedículo estrecho y silueta cardiaca ovoidea) y se hace más evidente pasada la primera semana de vida.

El Ecocardiograma muestra la discordancia ventrículo arterial y las de más malformaciones asociadas.

EVOLUCION NATURAL:

1.  Insuficiencia cardiaca
2.  Infecciones respiratorias frecuentes
3.  Hiposemia severa
4.  Endocarditis infecciosa
5.  Trastornos de la coagulación
6.  Accidentes vasculares encefálicos
7.  Abscesos cerebrales
8.  Hipertensión pulmonar.


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